単心室と両方向性グレン手術

単心室に関しては、難病情報センターのリンクを貼っているのでご覧下さい。

小児慢性の方にも載っていますが、こっちの方が図入りで分かりやすいです。

普通心臓には二つの心室（心臓の下の部分）があり、そのうち「右室」が肺への循環を、「左室」が全身への循環を保つポンプの役割を果たしていますが、「単心室症」とは、右室か左室のどちらかが非常に小さいか、ない場合をさし、主に左室だけで心臓ができている場合を「左室型単心室」、右室だけでできている場合を「右室型単心室」と呼んでいます。

このかの場合は、左室型単心室です。

なので初めにグレン手術を行います。

通常最終的には「フォンタン手術」を目指すことになります。

このグレン手術は、産まれてからすぐできるものではないです。

規定の体重に達したら受けれる手術になってます。大体生後３ヶ月～６ヶ月の間ですが、赤ちゃんの病状や容態で凄く変ってきます。

それからグレン手術を行う前に必ず心臓カテーテル検査を行います。

肺血管の通りやすさや肺動脈の発育、心機能や弁の逆流などをカテで見ていき適用を決めていきます。

www.shizuoka-pho.jp

左心低形成症候群は、静岡県立こども病院のリンクを貼っているのでご覧下さい。

単心室でも右室型単心室の場合左心が低形成の為、左心低形成症候群となります。

このＨＬＨＳは、心臓血管外科手術の中でも難しいオペでもあるし、術後の経過観察が長いことでも知られています。

一般的には初めにノーウッド手術を新生児期に行い、その後、乳児期にグレン手術、１歳～２歳にフォンタン手術を行いますが、新生児期の経過をみてノーウッドとグレンを同時に行う、ノーウッド・グレン手術も行われています。